article

L'apoplexie hypophysaire

L’apoplexie hypophysaire est un syndrome clinique rare en rapport avec une hémorragie et/ou un infarcissement brutal de la glande hypophysaire [1]. Il survient habituellement chez des patients qui ont une pathologie hypophysaire préexistante comme un adénome ou un kyste intra-sellaire.
Cette revue s’intéressera particulièrement à l’apoplexie hypophysaire associée à des manifestations cliniques aiguës ou subaiguës (atteignant un pic en quelques heures ou quelques jours) et ne traitera pas des apoplexies hypophysaires asymptomatiques.
Les patients qui développent cette urgence endocrinienne nécessitent un diagnostic rapide et une prise en charge appropriée. Le traitement vise à obtenir, si cela est nécessaire, une décompression des structures nerveuses avant que des dégâts irréversibles ne surviennent. L’insuffisance corticotrope peut mettre la vie en jeu si elle n’est pas traitée et elle doit donc être prise en charge de manière rapide.

Epidémiologie et physiopathologie

Epidémiologie

L’apoplexie hypophysaire a une prévalence de 6,2 cas pour 100 000 habitants [2] et une incidence de 0,17 épisodes pour 100 000 personnes-années [3]. L’apoplexie complique 2 à 12 % des patients ayant un adénome hypophysaire, quel qu’en soit le type mais de préférence les adénomes non fonctionnels (ANF) [4-9]. Quand l’apoplexie révèle un adénome, c’est dans 80 % des cas un ANF [4]. Le risque d’apoplexie est faible (0,2 à 0,6 événements pour 100 personnesannées) chez les patients dont l’ANF ou l’incidentalome est suivi de manière prospective, sans être opéré [10, 11].
L’apoplexie hypophysaire peut survenir à tout âge mais est plus fréquente autour de la cinquantaine [12-14]. On constate une discrète prédominance masculine [4, 15, 16].

Physiopathologie

La physiopathologie de l’apoplexie hypophysaire n’est pas totalement élucidée.
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs qui saignent ou se nécrosent assez facilement [17] en comparaison des autres tumeurs intracrâniennes, probablement du fait que les besoins de ces tumeurs peuvent ne pas être couverts par leur apport sanguin [17, 18] ou devenir ischémiques (et donc s’infarcir) du fait de la compression des vaisseaux infundibulaires ou hypophysaires supérieurs (Figure 1) contre le diaphragme sellaire par une masse tumorale expansive [16, 19] et au sein de laquelle la pression intra-tumorale augmente brutalement [20, 21]. La fragilité inhérente des vaisseaux tumoraux est peut-être aussi en jeu [14]. Au cours de l’exploration chirurgicale, on peut trouver aussi bien une nécrose hémorragique qu’une une nécrose ischémique [22-24].

Figure 1

Aucun type histologique particulier d’adénome ne prédispose à l’apoplexie hypophysaire [14, 15]. Toutefois lorsque les études immunohistochimiques des fragments tumoraux, à proximité des zones hémorragiques et/ou nécrotiques sont possibles, il s’agit plus fréquemment d’un adénome non fonctionnel [4]. Les patients porteurs de macroadénomes corticotropes cliniquement silencieux semblent aussi plus particulièrement exposés à des apoplexies hypophysaires récidivantes [22-24].

Facteurs prédisposants ou précipitants

Beaucoup de patients faisant une apoplexie hypophysaire ont des facteurs prédisposants potentiels (médicaments, examens invasifs, pathologies à risque) (Tableau 1) mais le début est spontané dans environ la moitié des cas [4, 6, 7, 20, 25-29].
Dans plus de la moitié des cas, c’est l’apoplexie qui amène à découvrir la tumeur hypophysaire qui, bien qu’elle soit volumineuse, était, jusque là, asymptomatique [4, 16, 30].

Tableau 1

Présentation clinique

La présentation clinique de l’apoplexie hypophysaire est très variable car elle est très largement dépendante de l’importance de l’hémorragie, de la nécrose et de l’oedème.

Céphalées

Les céphalées sont généralement au premier plan. Elles sont présentes dans plus de trois-quarts des cas [31, 32]. La céphalée est généralement le symptôme initial : son début est brutal et souvent très violent [30, 33, 34]. Elle est probablement due à la traction durale et à l’extravasation de sang et de matériel nécrotique dans l’espace sous-arachnoïdien, à l’origine d’une irritation méningée. Ces facteurs peuvent aussi expliquer l’association fréquente à des nausées, des vomissements et de la fièvre ou à des troubles de conscience. Les céphalées sont généralement rétro-orbitaires ou frontales mais peuvent être plus diffuses. Mais leur début peut être plus progressif et les céphalées peuvent mimer une migraine.

Troubles visuels

Les troubles visuels sont les symptômes les plus fréquemment associés à la céphalée. Ils sont présents dans plus de la moitié des cas [4, 20, 31, 35]. Ils sont la conséquence d’une augmentation de la masse tumorale liée à l’hémorragie soudaine, entraînant une compression des structures avoisinantes (principalement le chiasma optique ou les nerfs optiques en cas d’expansion suprasellaire de la tumeur). Les altérations du champ visuel sont très variables, l’hémianopsie bitemporale étant la plus fréquente. La baisse d’acuité visuelle et la cécité sont heureusement rares [4, 8, 9, 20, 31].
La paralysie oculomotrice est aussi fréquente puisqu’observée chez plus de la moitié des patients [36]. Elle est due à une altération fonctionnelle des nerfs crâniens III, IV et V qui peut être en rapport avec une expansion intra-caverneuse de la masse tumorale ou à un hématome ou, le plus souvent, à la simple augmentation de la pression dans la région hypophysaire (les nerfs crâniens sont extrêmement sensibles à l’augmentation de la pression) [37].

Autres signes neurologiques

L’irritation méningée marquée par les nausées et les vomissements voire un véritable syndrome méningé, qui, associés à de la fièvre font évoquer une méningite et égarent le diagnostic.
Des troubles de conscience de degré variable peuvent être observés, simple léthargie, état stuporeux voire coma. Une décompression chirurgicale urgente est alors nécessaire si les troubles de conscience persistent ou s’aggravent. Les signes liés à une ischémie cérébrale (par compression de la carotide contre la clinoïde antérieure ou par vasospasme) comme une hémiparésie ou un syndrome pyramidal sont heureusement exceptionnels [38, 39].
Une anosmie (par compression des nerfs olfactifs), un épistaxis ou une rhinorrhée de liquide céphalo-rachidien (par érosion de la paroi osseuse de la selle turcique) ou encore une douleur faciale par compression du V sont observés, de façon plus rare.

Une proposition de score

L’“UK Pituitary Apoplexy Guidelines Development Group” a proposé un “score d’apoplexie hypophysaire” afin de quantifier les anomalies neuro-ophthalmologiques, reposant sur le niveau de conscience, l’acuité visuelle et les troubles campimétriques, et les atteintes oculomotrices [35].

Troubles endocriniens

Des troubles endocriniens aigus peuvent aussi compliquer le tableau clinique. Il y a toujours au moins un déficit hypophysaire à la phase initiale de l’apoplexie [4, 5, 7, 8, 27, 35, 40, 41]. L’interrogatoire révèle généralement que les anomalies endocriniennes étaient présentes avant l’épisode aigu (troubles sexuels, troubles des règles, galactorrhée, fatigue…). Ils sont dus à l’effet de masse de la tumeur sur l’hypophyse normale.
Des déficits endocriniens multiples peuvent survenir de manière aiguë, liés soit à la destruction de l’antéhypophyse, soit à l’effet de masse tumoral, comprimant la tige pituitaire ou l’hypophyse et perturbant ainsi la libération des hormones hypothalamiques et/ou hypophysaires.

Déficit corticotrope

C’est le plus fréquent des déficits, présent chez 60 à 80 % des patients et c’est aussi, potentiellement, le plus sévère, capable de mettre la vie en jeu. Il peut en effet être à l’origine de problèmes hémodynamiques sévères ou d’hyponatrémie. L’hypotension, par vasoplégie, est en rapport avec l’insensibilité des vaisseaux aux catécholamines endogènes ou exogènes que produit la chute du cortisol circulant [42]. Cet effet n’a rien à voir avec l’hypovolémie induite par l’hypo-minéralocorticisme que l’on rencontre dans l’insuffisance surrénale primaire (maladie d’Addison) où, à la fois un déficit en aldostérone et en cortisol est observé. Une hyponatrémie peut aussi être observée chez les patients ayant un déficit corticotrope, particulièrement à la phase aiguë [43-45]. Là encore, l’hyponatrémie est une conséquence directe du déficit en cortisol et n’a rien à voir avec le déficit en aldostérone responsable d’une fuite urinaire de sodium comme on le voit dans la maladie d’Addison. Les concentrations des minéralocorticoïdes sont normales en cas d’insuffisance corticotrope (où le déficit en cortisol est isolé). L’hyponatrémie au cours du déficit corticotrope est en fait en rapport avec une antidiurèse inappropriée liée à la persistance de la libération d’hormone antidiurétique (qui n’est pas freinée malgré l’hypo-osmolalité) mais liée aussi à une hypersensibilité du néphron à l’AVP qui limite l’excrétion rénale d’eau libre, les deux mécanismes étant une conséquence du déficit en cortisol, indépendante de l’aldostérone.
D’autres facteurs contribuent aussi à l’hyponatrémie chez ces patients. Les nausées, les vomissements et l’hypoglycémie (liés au déficit en cortisol et en GH) sont des stimuli non osmotiques de la libération d’AVP.
Dans la mesure où l’hyponatrémie est très fréquente au cours des syndromes neurologiques aigus, quelle qu’en soit la cause, ceci peut constituer un facteur confondant supplémentaire dans le diagnostic différentiel.
Comme l’insuffisance surrénale est très fréquente chez les patients ayant une apoplexie hypophysaire, un traitement glucocorticoïde empirique doit être proposé à tous les patients présentant des signes d’apoplexie hypophysaire sans attendre la confirmation diagnostique car ce traitement peut sauver la vie du patient.
Des prélèvements obtenus à la phase aiguë sont utiles pour confirmer le diagnostic ultérieurement : ils montreront des cortisolémies basses [46].
Il faut se souvenir qu’en cas de maladie aiguë, quelle qu’elle soit, l’axe hypophyso- surrénalien est stimulé et répond normalement par une augmentation importante des concentrations plasmatiques de cortisol. Aussi, lorsque, dans ces conditions, la cortisolémie est basse ou très modérément élevée, il faut suspecter une insuffisance surrénale. Un certain nombre de seuils de cortisolémie ont été proposés pour définir l’insuffisance surrénalienne (quelle que soit l’heure à laquelle on la mesure dans la journée) en cas de maladie aiguë. Un seuil de 15 μg/dl (414 nmol/l) semble identifier de manière correcte les patients ayant une insuffisance surrénale dans des conditions critiques aiguës [46]. Les glucocorticoïdes doivent être administrés de manière empirique, par voie intraveineuse avant tout geste chirurgical de décompression (hydrocortisone 50 mg toutes les 6 heures). Les patients en choc doivent initialement recevoir du glucosé à 5 % mélangé à du sérum physiologique par voie intraveineuse.

Les autres déficits hypophysaires

Les autres déficits hypophysaires, (déficit gonadotrope chez 75-85 % des patients, thyréotrope chez 40-50 % des patients) [20, 41] ne posent pas le même type de problèmes que l’insuffisance corticotrope dans ce contexte aigu. Le traitement substitutif peut attendre que le patient ait récupéré de son apoplexie hypophysaire et reposera sur l’évaluation hormonale. L’apoplexie est une des rares situations où un adénome hypophysaire peut s’associer à une prolactinémie basse [35, 41].
Le diabète insipide est rare et survient chez moins de 5 % des patients. Il peut être masqué par une insuffisance surrénale secondaire (insuffisance corticotrope) au quel cas il ne se révèlera qu’au moment de la substitution par les glucocorticoïdes.
Les hypersécrétions hormonales des adénomes hypophysaires sécrétants peuvent guérir grâce à une apoplexie hypophysaire : ceci a été observé au cours de l’hyperprolactinémie pendant la grossesse, de l’acromégalie [47-50] ou de la maladie de Cushing [24]. Cela n’empêche d’ailleurs pas, parfois, les autres fonctions hypophysaires de récupérer, ce qui montre que l’apoplexie, dans ces cas, était limitée à l’adénome sans impliquer le tissu hypophysaire normal.

Evolution clinique et pronostic

Evaluation diagnostique
Diagnostic différentiel

La présentation clinique de l’apoplexie hypophysaire peut faire discuter deux principaux diagnostics différentiels : l’hémorragie méningée et la méningite bactérienne ; on peut aussi évoquer une thrombose du sinus caverneux ou un accident vasculaire du tronc cérébral.
La ponction lombaire est peu utile pour différencier l’hémorragie méningée ou la méningite bactérienne de l’apoplexie hypophysaire. En effet l’apoplexie hypophysaire peut s’accompagner de la présence d’un peu de sang dans le LCR, d’une xanthochromie ou d’une pléiocytose ainsi que d’une augmentation de l’albuminorachie, particulièrement en cas de signes d’irritation méningée [16, 51, 52].
Finalement, les meilleurs outils pour faire le diagnostic d’apoplexie hypophysaire sont le scanner et l’IRM. En révélant une tumeur hypophysaire, même si l’on ne met pas en évidence de nécrose ou d’hémorragie dans la tumeur, l’imagerie permet une confirmation diagnostique évidente.

La valeur diagnostique de l’imagerie

Le diagnostic repose sur la combinaison des manifestations cliniques (céphalées, troubles visuels) et la présence d’un adénome hypophysaire que celui-ci soit déjà connu ou qu’il ait été découvert à l’occasion de ce bilan. L’imagerie est donc cruciale pour le diagnostic d’apoplexie hypophysaire.

  • Le scanner
    Le scanner est l’examen initial de choix lorsque le tableau clinique suggère une hémorragie méningée. Il permet d’éliminer ce diagnostic en montrant l’absence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens et en révélant une masse intrasellaire comportant une composante hémorragique. Il peut aussi montrer une image hypodense de nécrose intratumorale (Figure 2). Le caractère hémorragique peut être difficile à détecter du fait de la diminution de la densité sanguine avec le temps (Tableau 2). Le scanner est surtout utile à la phase aiguë (24-48 heures). Des coupes fines obtenues après injection de produit de contraste montrent de manière typique une glande hyperdense ou inhomogène [53, 54]. Une prise de contraste en anneau périphérique ou un niveau liquide de densité élevée est parfois visible [53, 55]. Le scanner à haute résolution avec fenêtre osseuse est utile pour étudier la morphologie de la selle et l’aspect général de la base du crâne. Les masses intrasellaires avec expansion corticale et lyse osseuse sont fréquentes en cas de macroadénome évoluant de longue date.
  • L’IRM
    L’IRM permet d’identifier les zones hémorragiques et/ou nécrotiques et montre les relations entre la tumeur et les structures avoisinantes comme le chiasma optique, les sinus caverneux et l’hypothalamus [56].
    L’article associé (même numéro) par J.F. Bonneville, J. Potorac et F. Bonneville illustre l’imagerie de l’apoplexie hypophysaire en IRM.
    L’IRM est le meilleur moyen d’identifier des constituants sanguins dans un contexte post-aigu (4 jours à 1 mois) [57]. Elle ne peut pas remplacer le scanner à la phase aiguë car elle est incapable de détecter le sang frais [53]. L’IRM peut montrer des modifications de signal net en T1 et en T2 (pour revue voir la référence [56]) en fonction du type de constituant sanguin (Tableau 3). Typiquement, l’hémorragie hypophysaire datant de moins de 8 jours apparaît hypo-intense à la fois en T1 et en T2 mais l’intensité du signal augmente à la périphérie de la tumeur sur les séquences T1 entre le 7ème et le 14ème jour.
    Sur l’IRM en séquence pondérée T1 on voit bien la lésion hypophysaire qui s’étend vers le haut en direction du chiasma optique. Elle peut montrer aussi une compression du sinus caverneux et une invasion du sinus caverneux. Les zones intra-lésionnelles hyperintenses suggèrent la présence de sang alors que les zones hypointenses suggèrent la présence de nécrose. Les deux sont souvent associées. L’intensité du signal est généralement plus prononcée à la périphérie; des lésions peuvent être aussi trouvées en position plus centrale. Parfois, toute la lésion est en hyper-signal ou montre un aspect liquidien parfois associé à un niveau liquide intra-lésionnel (Figure 3). Dans ce cas, la portion supérieure apparaît hyper-intense alors que la portion inférieure est iso-intense.
    En séquence pondérée T1, après injection de gadolinium, on peut observer différents types de rehaussement (périphérique, global inhomogène ou homogène central). La dure-mère du planum sphénoïdal peut aussi être rehaussée, particulièrement chez les patients qui ont un macroprolactinome.
    Les images pondérées en T2 sont en hypo- ou hypersignal. Parfois, une zone hypo-intense en T1 correspond à une zone franchement hypo-intense en T2 suggérant la présence de déoxyhémoglobine. Les dépôts d’hémosidérine s’accompagnent de zones intra-lésionnelles de signal mixte, hyper et hypo-intense entourées d’un anneau fin franchement hypointense.
    Les images en diffusion, très utilisées pour le diagnostic d’accident vasculaire cérébral, peuvent montrer un infarcissement de l’hypophyse à un stade précoce [58] et montrent des lésions intrasellaires de signal hyper-intense en séquence de diffusion avec une diminution du coefficient de diffusion apparente.
    Une séquence IRM spéciale en écho de gradient T2* est capable de détecter une hémorragie intra-tumorale au sein des adénomes hypophysaires avec des aspects variables («en anneau,» «en masse,» «punctiformes,» «diffus»), dont la combinaison permet d’évaluer des événements hémorragiques plus ou moins récents [59].
    L’épaississement de la muqueuse du sinus sphénoïdal, particulièrement dans le compartiment adjacent à la selle turcique, a été décrit pour la première fois par Arita et al. sur une IRM réalisée au stade aigu de l’apoplexie hypophysaire [60]. Une étude histologique a montré que la couche sousépithéliale de la muqueuse du sinus sphénoïdal était oedémateuse (Figure 4).

Figure 2 Figure 3 Figure 4

Tableau 2 Tableau 3

Prise en charge de l’apoplexie hypophysaire
Un sujet débattu

Du fait de l’évolution très variable de l’apoplexie hypophysaire et du fait que l’expérience de chacun est finalement assez limitée, la prise en charge optimale des épisodes aigus d’apoplexie hypophysaire reste controversée. Quoi qu’il en soit, une prise en charge par une équipe multidisciplinaire comportant ophtalmologistes, neuroradiologues, neurchirurgiens et endocrinologues est indispensable [35].
Les objectifs du traitement sont d’améliorer les symptômes, de décomprimer les structures locales et particulièrement les voies optiques. La décompression chirurgicale est probablement le moyen le plus rapide d’atteindre ces objectifs. Le tableau dramatique présenté par de nombreux patients explique pourquoi l’apoplexie hypophysaire a longtemps été considérée comme une urgence neurochirurgicale et était toujours traitée chirurgicalement dans le passé. Toutefois cette approche peut aussi être dangereuse avec un risque de rhinorrhée de LCR, d’atteinte de la posthypophyse (avec un risque de diabète insipide permanent) et d’hypopituitarisme, du fait de la possible résection de tissu hypophysaire normal au cours de l’intervention chirurgicale. L’incidence de ces complications chute avec l’expérience du neurochirurgien.

La corticothérapie est systématique en cas d’apoplexie hypophysaire

Comme la très grande majorité des patients présentent un déficit corticotrope qui peut mettre la vie en jeu, que l’apoplexie soit traitée chirurgicalement ou surveillée sans intervention chirurgicale, les glucocorticoïdes intraveineux doivent être administrés immédiatement, avant l’éventuelle intervention: hydrocortisone, 50 mg toutes les 6 heures [20, 61] ou sous forme d’un bolus de 100-200 mg suivi de 50-100 mg toutes les 6 heures intraveineux (ou intramusculaire), ou encore 2-4 mg/h en administration continue [35].

Approche neurochirurgicale

Si c’est le traitement neurochirurgical qui est choisi, la voie trans-sphénoïdale est quasiment toujours recommandée car elle permet une bonne décompression des voies optiques et des structures neuroanatomiques en contact avec la tumeur et qu’elle est associée à une morbidité et une mortalité postopératoires faibles [4, 35, 62].
L’approche trans-sphénoïdale a été améliorée par l’avènement de diverses innovations technologiques comme l’endoscopie ou la neuro-navigation. Généralement, du matériel nécroticohémorragique s’évacue dès l’incision de la capsule tumorale. L’objectif de la chirurgie étant la décompression des voies optiques, le chirurgien doit essayer d’identifier le diaphragme sellaire. En cas d’adénome hypophysaire invasif, une résection maximale mais incomplète est assurée en prenant toutes les précautions pour éviter d’endommager les nerfs crâniens ou les carotides en cas d’invasion des sinus caverneux. Le pronostic endocrinien après chirurgie élective hypophysaire semble moins bon chez les patients opérés dans un contexte d’apoplexie en comparaison des patients opérés d’adénomes non apoplectiques [6].
Dans ce contexte d’urgence, l’opération doit parfois être réalisée par le chirurgien de garde plutôt que par un chirurgien expérimenté, comme cela a été souligné dans les recommandations britanniques [35].

Le traitement conservateur

Des publications faisant état d’améliorations cliniques spontanées et de réduction du volume tumoral (voire de disparitions) d’adénomes hypophysaires ayant fait l’objet d’une apoplexie ont suggéré qu’une approche plus conservatrice sans geste neurochirurgical était possible dans certains cas sélectionnés. Pelkonen et al. (1978) ont été parmi les premiers à proposer une approche conservatrice après avoir observé, non seulement que l’apoplexie pouvait entraîner une récupération spontanée mais aussi la guérison de l’hypersécrétion hormonale (GH, ACTH, etc.) [50]. En 1995, Maccagnan et al. ont rapporté les résultats d’une étude prospective dans laquelle ils ont traité tous les patients ayant une apoplexie aiguë par des doses élevées de dexaméthasone (2 à 16 mg par jour) et n’ont opéré que les patients chez qui la dexaméthasone n’améliorait pas les troubles visuels ou les troubles de conscience [33]. Ils ont constaté que l’ophtalmoplégie récupérait ou s’améliorait chez la plupart des patients traités de manière conservatrice et que la prévalence des déficits hypophysaires et la croissance tumorale ultérieure étaient similaires dans les groupes traités de manière conservatrice ou traités de manière chirurgicale.

Chirurgie ou traitement conservateur ?

Plusieurs études rétrospectives ont comparé les résultats des approches chirurgicales ou conservatrices des patients présentant une apoplexie hypophysaire [7, 27, 40]. Comme le reconnaissent leurs auteurs, ces études souffrent d’un biais de sélection du fait de leur caractère rétrospectif. En effet, les patients du groupe conservateur ont généralement des atteintes visuelles moins sévères que celles des patients traités chirurgicalement [20, 35]. Ceci a été confirmé dans une étude récente [29] au cours de laquelle le score d’apoplexie hypophysaire [35] a été calculé rétrospectivement et apparaît moins lourd chez les patients traités de manière conservatrice. Cependant, comme cela est détaillé plus bas, les résultats des 2 approches sont assez similaires [63].
Les paralysies oculomotrices ont disparu chez 64% à 100% des patients traités par surveillance seule et chez 63% à 75% des patients opérés [7, 27, 40].
Le pronostic visuel est moins bon chez les patients ayant des atteintes sévères comme une cécité monoculaire ou binoculaire, quelle que soit l’approche [9, 40, 64]. Néanmoins, les taux de récupération de l’acuité visuelle ou du champ visuel sont identiques que le malade ait été opéré ou simplement surveillé : l’acuité visuelle s’est normalisée chez 45-75 % des patients et améliorée chez 25-36 % dans les études comparant les deux stratégies [7, 27, 40], alors que les anomalies campimétriques se sont normalisées dans 50-100 % des cas et améliorés dans 25 %. Même la cécité a récupéré de manière comparable (~50 %) chez les patients traités de manière conservatrice et traités chirurgicalement dans une étude [40] au cours de laquelle les patients, pour lesquels la chirurgie était contre-indiquée (risque anesthésique), étaient traités par glucocorticoïdes seuls. Une amélioration comparable était trouvée dans une autre étude [65].
Après chirurgie, la fonction hypophysaire récupère de manière partielle ou complète dans plus de 50 % des cas [4, 20, 66]. Les proportions de patients gardant un hypocortisolisme, une hypothyroïdie et un hypogonadisme après traitement sont globalement les mêmes dans les groupes « surveillance seule » et « chirurgie » [7, 27, 40].
Pouvoir retirer la tumeur hypophysaire est un autre argument majeur en faveur de la chirurgie. Toutefois beaucoup de patients n’ont plus de tumeur visible après apoplexie traitée de manière conservatrice. Récemment une étude de suivi à long terme a montré, 6,6 ans en moyenne après chirurgie, un taux de récidive de 11,1 % [67]. Dans une étude comparative l’incidence de récidive tumorale (< 5 %) était similaire avec les deux approches [7] mais elle était supérieure après chirurgie dans une autre étude (22% versus 0% avec traitement conservateur) [40] ou au contraire supérieure sous traitement conservateur (4 % versus 22 %) [27]. De même, Leyer et al. ont trouvé que la croissance tumorale n’avait été observée qu’après traitement conservateur, non chirurgical (17 % versus 0 %) [65]. Il est donc difficile de juger de l’effet de chaque approche sur le pronostic tumoral.

Les recommandations britanniques sur l’apoplexie hypophysaire

Des recommandations ont récemment été proposées au Royaume-Uni pour la prise en charge de l’apoplexie hypophysaire [35]. La décompression chirurgicale est recommandée en cas de signes neuro-ophtalmologiques significatifs et de troubles de conscience. Cette option semble effectivement très raisonnable. Si l’option chirurgicale est choisie, le moment du geste opératoire est aussi important. On a l’habitude de penser que les troubles visuels sont une urgence neurochirurgicale. En fait, le pronostic semble le même si la chirurgie est faite au cours des 3 premiers jours ou au cours de la première semaine après le début de l’apoplexie [9]. En revanche, si le patient est opéré plus d’une semaine après le début de l’apoplexie, le pronostic fonctionnel est moins bon : dans une étude, 86 % des troubles visuels se sont améliorés ou ont disparu quand le patient a été opéré dans les 8 premiers jours versus 46 % entre 9 et 34 jours [4].

Conclusion

L’apoplexie hypophysaire est un syndrome clinique rare en rapport avec une hémorragie soudaine ou un infarcissement hypophysaire, généralement au sein d’un adénome hypophysaire. Le diagnostic de l’apoplexie hypophysaire peut être difficile. Heureusement le scanner ou l’IRM confirme le diagnostic en montrant une tumeur hypophysaire contenant des zones hémorragiques et/ou nécrotiques. Le déficit corticotrope peut être mortel s’il n’est pas traité. Le traitement par les glucocorticoïdes doit donc toujours être initié de manière immédiate. Du fait de l’évolution très variable de ce syndrome et de l’expérience très limitée de chacun dans ce domaine, la prise en charge optimale de l’apoplexie hypophysaire aiguë reste controversée. Certains auteurs préfèrent plutôt une décompression chirurgicale trans-sphénoïdale précoce et systématique chez tous les patients, alors que d’autres ont une approche plus conservatrice chez un certain nombre de patients sélectionnés (ceux qui n’ont pas de troubles de l’acuité visuelle ou du champ visuel et qui ont une conscience normale). La réévaluation de la fonction hypophysaire dans les mois suivant l’épisode d’apoplexie aiguë est obligatoire afin de déterminer si les patients ont récupéré ou si les déficits hypophysaires sont permanents et afin de vérifier une éventuelle hypersécrétion par l’adénome.

Imprimer l'article

Auteurs :

Philippe Chanson, Claire Briet et Sylvie Salenave
Service d’Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction
Centre de Référence des Maladies Endocriniennes Rares de la Croissance
Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (P.C., S.S., C.B.);
Univ Paris-Sud 11, UMR S693, Faculté de Médecine
Paris-Sud, 94276 Le Kremlin-Bicêtre (P.C.),
INSERM U693, 94276 Le Kremlin-Bicêtre (P.C)
Correspondance :
Philippe Chanson
Service d’Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction,
Hôpital de Bicêtre, 78 rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France
philippe.chanson@bct.aphp.fr

Référénces :

  1. Briet C et al, Endocrinol Metab Clin North Am 2015; 44:199.
  2. Fernandez A et al, Clin Endocrinol (Oxf) 2010; 72:377.
  3. Raappana A et al, J Clin Endocrinol Metab 2010; 95:4268.
  4. Randeva HS et al, Clin Endocrinol (Oxf) 1999; 51:181.
  5. Dubuisson AS et al, Clin Neurol Neurosurg 2007; 109:63.
  6. Moller-Goede DL et al, Eur J Endocrinol 2011; 164:37.
  7. Ayuk J et al, Clin Endocrinol (Oxf) 2004; 61:747.
  8. Semple PL et al, Neurosurgery 2005; 56:65.
  9. Turgut M et al, Acta Neurochir (Wien) 2010; 152:749.
  10. Fernandez-Balsells MM et al, J Clin Endocrinol Metab 2011; 96:905.
  11. Sivakumar W et al, Neurosurg Focus 2011; 31:E18.
  12. Wakai S et al, J Neurosurg 1981; 55:187.
  13. Ahmed M et al, Horm Res 1989; 31:125.
  14. Cardoso ER and Peterson EW, Neurosurgery 1984; 14:363.
  15. Reid RL et al, Arch Neurol 1985; 42: 712.
  16. Rolih CA and Ober KP, Endocrinol Metab Clin North Am 1993; 22:291.
  17. Wakai S et al, Neurosurgery 1982; 10:437.
  18. Epstein S et al, Br Med J 1971; 2:267.
  19. Rovit RL and Fein JM, J Neurosurg 1972; 37:280.
  20. Nawar RN et al, J Intensive Care Med 2008; 23:75.
  21. Zayour DH et al, J Clin Endocrinol Metab 2004; 89:5649.
  22. Scheithauer BW et al, Neurosurgery 2000; 47:723.
  23. Webb KM et al, Neurosurgery 2003; 53:1076.
  24. Findling JW et al, J Clin Endocrinol Metab 1981; 52:95.
  25. Biousse V et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71:542.
  26. Semple PL et al, Neurosurgery 2007; 61:956.
  27. Sibal L et al, Pituitary 2004; 7:157.
  28. Chang CV et al. Predisposing factors for pituitary apoplexy. In: Turgut M, Mahapatra AK, Powell M and Muthukumar N, editors. Pituitary apoplexy. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag; 2014. p. 21.
  29. Bujawansa S et al, Clin Endocrinol (Oxf) 2014; 80:419.
  30. Bills DC et al, Neurosurgery 1993; 33:602.
  31. Russel SJ and Miller KK. Pituitary apoplexy. In: Swearingen B and Biller BMK, editors. Diagnosis and Management of Pituitary Disorders. Totowa, NJ: Humana Press; 2008. p. 353.
  32. Shimon I. Clinical features of pituitary apoplexy. In: Turgut M, Mahapatra AK, Powell M and Muthukumar N, editors. Pituitary apoplexy. Berlin, Heidelberg: Springer- Verlag; 2014. p. 49.
  33. Maccagnan P et al, J Clin Endocrinol Metab 1995; 80:2190.
  34. Vella A and Young WF, Jr., The Endocrinologist 2001; 11:282.
  35. Rajasekaran S et al, Clin Endocrinol (Oxf) 2011; 74:9.
  36. Jenkins TM and Toosy AT. Visual acuity, eye movements and visual fields. In: Turgut M, Mahapatra AK, Powell M and Muthukumar N, editors. Pituitary apoplexy. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag; 2014. p. 75.
  37. Arafah BM et al, J Clin Endocrinol Metab 2000; 85:1789.
  38. Ahmed SK & Semple PL, Acta Neurochir (Wien) 2008; 150:1193.
  39. Mohindra S. Cerebral ischaemia in pituitary apoplexy. In: Turgut M, Mahapatra AK, Powell M and Muthukumar N, editors. Pituitary apoplexy. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag; 2014. p. 69.
  40. Gruber A et al, Br J Neurosurg 2006; 20:379.
  41. Semple PL & Ross IL. Endocrinopathies and other biochemical abnormalities in pituitary apoplexy. In: Turgut M, Mahapatra AK, Powell M and Muthukumar N, editors. Pituitary apoplexy. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag; 2014. p. 107.
  42. Bouachour G et al, Intensive Care Med 1994; 20:138.
  43. Chanson P, Eur J Endocrinol 2003; 149:177.
  44. Diederich S et al, Eur J Endocrinol 2003; 148:609.
  45. Bradley MD et al, Clin Endocrinol (Oxf) 1999; 50:680.
  46. Cooper DM et al, Ann Thorac Surg 1986; 41:547.
  47. Tamasawa N et al, J Endocrinol Invest 1988; 11:429.
  48. Yamaji T et al, Acta Endocrinol (Copenh) 1981; 98:171.
  49. Jacobi JD et al, Arch Intern Med 1974; 134:559.
  50. Pelkonen R et al, Am J Med 1978; 65:773.
  51. Conomy JP et al, Neurology 1975; 25:580.
  52. Bjerre P & Lindholm J, Acta Neurol Scand 1986; 74:304.
  53. L’Huillier F et al, J Neuroradiol 1989; 16:221.
  54. Ostrov SG et al, AJR Am J Roentgenol 1989; 153:153.
  55. Fujimoto M et al, J Neurosurg 1981; 55:143.
  56. Piotin M et al, Eur Radiol 1999; 9:918.
  57. Glick RP & Tiesi JA, Neurosurgery 1990; 27:214.
  58. Rogg JM et al, AJNR Am J Neuroradiol 2002; 23:1240.
  59. Tosaka M et al, AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28:2023.
  60. Arita K et al, J Neurosurg 2001; 95:897.
  61. Chanson P et al, Expert Opin Pharmacother 2004; 5:1287.
  62. Mohr G & Hardy J, Surg Neurol 1982; 18:181.
  63. Chanson P & Salenave S. Conservative management of pituitary apoplexy. In: Turgut M, Mahapatra AK, Powell M and Muthukumar N, editors. Pituitary apoplexy. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag; 2014. p.151.
  64. Muthukumar N et al, J Clin Neurosci 2008; 15: 873.
  65. Leyer C et al, J Endocrinol Invest 2011; 34:502.
  66. Arafah BM et al, J Clin Endocrinol Metab 1990; 71:323.
  67. Pal A et al, Clin Endocrinol (Oxf) 2011; 75:501.
  68. Dawson BH & Kothandaram P, J Neurosurg 1972; 37:275.
  69. Steimle R et al, Neurochirurgie 1974; 20:599.
  70. Fuchs S et al, Am J Cardiol 1998; 81:110.
  71. Nagulesparan M & Roper J, Br J Obstet Gynaecol 1978; 85:153.
  72. Oo MM et al, Am J Med Sci 1997; 314:351. 73. Khardori R et al, Postgrad Med J 1987; 63:489.
  73. Bhattacharyya A et al, Int J Clin Pract 1999; 53:394.
  74. Savage EB et al, Eur J Cardiothorac Surg 1994; 8:333.
  75. Meek EN et al, Anesthesiology 1998; 89:1580.
  76. Absalom M et al, Anesth Analg 1993; 76:648.
  77. Nourizadeh AR & Pitts FW, Jama 1965; 193:623.
  78. De la Torre M et al, Nephrol Dial Transplant 1998; 13:787.
  79. Weisberg LA, Am J Med 1977; 63:109.
  80. Wongpraparut N et al, Pituitary 2000; 3:113.
  81. Arafah BM et al, Am J Med 1989; 87:103.
  82. Bernstein M et al, J Neurosurg 1984; 61:586.
  83. Masago A et al, Surg Neurol 1995; 43:158.
  84. Dokmetas HS et al, J Endocrinol Invest1999; 22:698.
  85. Grunenberger F et al, Presse Med 1996;25:1592.
  86. Rotman-Pikielny P et al, Clin Endocrinol(Oxf) 2003; 58:545.
  87. Levy A, Clin Endocrinol (Oxf) 2003; 58:543.
  88. Masson EA et al, Clin Endocrinol (Oxf)1993; 38:109.
  89. Drury PL et al, Lancet 1982; 1:218.
  90. Chanson P & Schaison G, J Clin EndocrinolMetab 1995; 80:2267.
  91. Reznik Y et al, J Endocrinol Invest 1997;20:566.
  92. Ando S et al, Lancet 1995; 345:458.
  93. Faustini-Fustini M, Clin Endocrinol (Oxf)1997; 46:378.
  94. Gittelman DK, Gen Hosp Psychiatry 1991;13:278.
  95. Fraioli B et al, Neurosurgery 1990; 27:741.
  96. Bevan JS et al, J Neurol NeurosurgPsychiatry 1987; 50:636.
  97. Silverman VE et al, Arch Intern Med 1978;138:1738.
  98. Rossitch E, Jr. et al, J Neurosurg Sci 1992;36:103.
  99. Holness RO et al, J Neurosurg 1983; 59:677.
  100. Lufkin EG et al, Metabolism 1977; 26:363.
Haut de page