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Les craniopharyngiomes de l’enfant : stratégie de prise en charge

La prise en charge des craniopharyngiomes de l’enfant est multidisciplinaire, de moins en moins controversée, mais reste un défi chirurgical. Pendant de nombreuses décennies, les neurochirurgiens considéraient que l’exérèse complète de cette lésion histologiquement bénigne était la meilleure option, mais un taux de récidive proche de 50% et l’apparition de séquelles incompatibles avec une bonne qualité de vie pour certains d’entre eux ont modifié cette stratégie vers une approche moins agressive, dans le but de limiter les séquelles hypothalamiques.

Une tumeur pas si « bénigne »

Les craniopharyngiomes de l’enfant sont des tumeurs rares embryonnaires histologiquement bénignes dont l’incidence en France est d’environ 20-25 cas par an, avec un âge médian de 6 ans. Elles se développent à partir de reliquats de la poche de Rathke, dans l’axe hypothalamo-hypophysaire. Leur diagnostic est souvent fait tardivement [1] après l’apparition du premier signe qui n’est pas toujours reconnu : un ralentissement de la croissance [2]. Les signes les plus fréquents amenant à consulter sont constitués par une triade comportant (1) des signes en rapport avec une hypertension intracrânienne due à une hydrocéphalie (céphalées, nausées/ vomissements, macrocrânie chez le plus petit, (2) des signes visuels (amputation du champ visuel, baisse d’acuité), pouvant passer inaperçus chez l’enfant et (3) une dysfonction hypothalamo-hypophysaire (déficit endocrinien, surpoids, hyperphagie…) [3]. Ces signes sont en rapport avec la localisation du craniopharyngiome dans un environnement anatomique riche (Figure 1).

Figure 1. Vue schématique de la région hypothalamo- hypophysaire et du 3ème ventricule (vue sagittale médiane), et signes cliniques en rapport avec un craniopharyngiome.

La prise en charge d’un craniopharyngiome de l’enfant est par conséquent multidisciplinaire (neurochirurgien, endocrinologue, ophtalmologue, éventuellement radiothérapeute) et à vie. D’autres difficultés sont à souligner, comme les troubles des apprentissages et des troubles psychologiques avec une anxiété accrue et une perte de l’estime de soi nécessitant un suivi spécialisé adapté [4]. Il est ainsi important d’évaluer l’enfant au niveau scolaire et neuropsychologique, si possible au moment du diagnostic et durant son suivi. Au diagnostic, il est idéal de pouvoir faire une évaluation la plus complète possible du statut visuel (fond d’oeil, acuité et champ visuels) et endocrinien de l’enfant et d’obtenir une IRM avec au minimum des séquences T1 et T2 fines jointives.
Les principales séquelles qui interfèrent avec la qualité de vie de l’enfant sont en rapport avec une souffrance hypothalamique qui peut être due à la tumeur ellemême et/ou à son traitement, en particulier chirurgical [5-7]. Le syndrome hypothalamique associe essentiellement une obésité, une perte de la satiété, une perturbation des rythmes circadiens, des déficits endocriniens, des troubles du comportement et de la mémoire qui conduisent à une perte indéniable de la qualité de vie et à une réduction de l’espérance de vie [2, 5-9].

La stratégie de prise en charge (Figure 2)

Figure 2. Algorithme de la stratégie de traitement dans les craniopharyngiomes pédiatriques.

Partout dans le monde et jusqu’à la fin des années 90, les neurochirurgiens recommandaient une exérèse totale de cette tumeur histologiquement bénigne, car on supposait que son exérèse chirurgicale complète devait permettre, en théorie, d’en obtenir la guérison. Cependant, la morbidité parfois incompatible avec une qualité de vie normale et le taux de récidives malgré l’absence de reliquat évident [10- 14] ont fait prendre conscience que dans certains cas l’exérèse complète pouvait entraîner des dommages hypothalamiques inacceptables [5, 15, 16].
A présent, la prise en charge optimale de ces enfants atteints de craniopharyngiome comporte une stratégie multimodale par une combinaison de chirurgie(s) et parfois de radiothérapie, dont le but est de contrôler la maladie et de limiter la morbidité [17].
Au début des années 2000, l’équipe de neurochirurgie de l’hôpital Necker a proposé une classification de l’envahissement hypothalamique basée sur l’IRM préopératoire qui, associé aux données cliniques, guide le neurochirurgien pour la prise en charge du craniopharyngiome, dans le but de respecter l’hypothalamus [5, 17, 18] (Figure 3). L’évolution des techniques comme la neuronavigation, l’endoscopie (utilisée seule pour l’abord endonasal ou en combinaison avec le microscope pour les approches par le crâne) ainsi que l’imagerie per-opératoire (échographie, IRM per-opératoire) peuvent aider le neurochirurgien à faire une exérèse la plus complète possible tout en respectant l’hypothalamus. Il est reconnu que la rareté de ces tumeurs fait qu’elles doivent être prises en charge par des équipes spécialisées, offrant de meilleures chances à l’enfant [5, 19].
La stratégie doit donc prendre en compte (1) le degré d’urgence neurochirurgicale (2) l’âge de l’enfant [20] et (3) le degré d’envahissement hypothalamique estimé sur l’IRM pré-opératoire (grades 0, 1 et 2) [5]. A noter que nous recommandons d’être le moins invasifs possible si la découverte du craniopharyngiome est « fortuite » sans signe visuel, sans hydrocéphalie et a fortiori chez les plus jeunes enfants. On peut en effet raisonnablement surseoir à la chirurgie et à la radiothérapie dans ce cas, à condition de mettre en place un suivi clinique et radiologique rapproché (tous les 3 mois environ).

Figure 3. Grading pré-opératoire basé sur l’envahissement hypothalamique : (A) grade 0, (B) grade 1, (C) grade 2. Imagerie post-opératoire d’un craniopharyngiome grade 0 opéré par voie endonasale endoscopique (D), d’un grade 1 (E) et d’un grade 2 (F) après résection incomplète respectant l’hypothalamus.

La prise en charge en urgence

Le diagnostic est parfois fait sur des signes d’hypertension intracranienne menaçants et/ou des signes visuels. Dans ces cas, un geste de décompression neurochirurgicale en urgence est requis. Les signes cliniques sont le plus souvent en rapport avec un kyste de craniopharyngiome développé dans le 3ème ventricule, venant obstruer les foramen de Monroe à l’origine d’une hydrocéphalie (Figure 4A). La mise en place d’une dérivation ventriculo-péritonéale doit absolument être évitée (risque de dysfonction mais surtout d’hyperdrainage qui peut rendre un geste neurochirurgical d’approche transcalleuse quasiment impossible) et il est recommandé d’affaisser le kyste, classiquement par la mise en place d’un réservoir d’Omaya sous contrôle endoscopique (ou neuronavigation mais la capsule du kyste peut être épaisse et un contrôle visuel nous semble préférable) (Figure 4B et C). Il est à noter que l’affaissement du kyste peut permettre de mieux apprécier le degré d’envahissement de l’hypothalamus par le craniopharyngiome sur l’IRM post-opératoire [19]. Pour les formes purement kystiques qui sont rares, des équipes utilisent le cathéter pour l’injection d’agents de chimiothérapie ou de radiothérapie intra-kystiques (Yttrium-90, Phosphore-32, Rhénium ou Bleomycine), après un test de perméabilité car certains de ces agents peuvent être très toxiques en cas de fuite. Leur efficacité est controversée et aucune étude randomisée n’a, jusqu’à présent, montré leur supériorité par rapport à une simple ponction-aspiration [21, 22].

Figure 4. (A) Imagerie IRM au diagnostic d’un craniopharyngiome charnu et kystique obstruant les foramen de Monroe, à l’origine d’une hydrocéphalie. (B) Imagerie per opératoire lors d’une approche endoscopique visualisant le kyste de craniopharyngiome au niveau du foramen droit. (C) Imagerie scanner post opératoire (coupe coronale) après mise en place d’un cathéter dans le kyste permettant de rouvrir les voies d’écoulement du liquide cérébrospinal.

La chirurgie basée sur l’envahissement hypothalamique

Après un éventuel geste fait en urgence, le neurochirurgien va planifier le geste chirurgical en fonction (1) du degré d’envahissement hypothalamique (grades IRM 0,1 ou 2) (2) de la localisation du craniopharyngiome et de l’identification de repères importants pour le choix de la voie d’abord. Ceux-ci sont l’emplacement du diaphragme sellaire, la longueur des nerfs optiques et la localisation de l’artère communicante antérieure quasiment toujours contre le chiasma, la localisation des structures hypothalamiques (guidée par la forme du plancher du 3ème ventricule et le déplacement des corps mamillaires), la taille des ventricules et la présence éventuelle d’un septum pellucidum.

Craniopharyngiome Grade 0 préopératoire : il s’agit des formes de craniopharyngiomes développées à distance de l’hypothalamus, le plus souvent un craniopharyngiome développé dans la selle turcique, en restant sous le diaphragme sellaire (parfois repoussé en supra sellaire). Dans ce cas, une voie endonasale endoscopique est idéale et l’âge pédiatrique n’est pas une limite à cette technique [23]. On peut être amené à utiliser les outils de neuronavigation pour se repérer, en particulier si le sinus sphénoïdal n’est pas pneumatisé. Une résection complète est possible sans risque hypothalamique, en essayant de préserver la tige pituitaire si celle-ci est identifiable.

Craniopharyngiome de grade 1 préopératoire : il s’agit des formes de craniopharyngiomes qui viennent au contact de l’hypothalamus, ce dernier restant toujours identifiable. Celui-ci est déplacé ou comprimé par la tumeur. Dans certains cas, et selon l’habitude du chirurgien, une voie endonasale endoscopique peut être utilisée mais si le diaphragme sellaire est ouvert (par la tumeur ou le chirurgien), il faudra alors se méfier des adhérences aux artères perforantes et du risque de fuite post-opératoire de LCS par les voies nasales. Dans les autres cas, on optera pour une voie ptérionale ou sous frontale bilatérale. Dans ce cas également une résection complète est possible, mais va dépendre des constatations peropératoires, et on essaiera toujours de préserver la tige pituitaire si celle-ci est identifiable.

Craniopharyngiome de grade 2 préopératoire : il s’agit des formes de craniopharyngiomes qui envahissent /naissent de l’hypothalamus, souvent charnues et multi-kystiques et étendues dans le troisième ventricule.
Selon le déplacement des corps mamillaires on choisira une voie transcalleuse, ptérionale ou sous frontale bilatérale. On est parfois amené à combiner les voies d’abord au prix de plusieurs chirurgies, le but étant, dans ce cas, de ne pas enlever tout le craniopharyngiome et de respecter l’hypothalamus. Dans notre expérience, environ la moitié des craniopharyngiomes de l’enfant sont développés dans l’hypothalamus. Pour les même raisons que cité plus haut, une voie endonasale n’a pas notre préférence dans cette forme de craniopharyngiome. Cliniquement, nous avons remarqué que chez ces enfants avec un craniopharyngiome de grade 2, on note toujours un aspect de cellulite au niveau de l’abdomen au diagnostic et parfois déjà une augmentation de l’appétit. Même si les structures hypothalamiques sont préservées chirurgicalement, ces patients sont le plus à même de prendre du poids en post-opératoire et les parents ainsi que l’enfant doivent être bien conscients qu’il faudra faire très attention à suivre une hygiène de vie assez stricte, tout au moins la première année post opératoire (car la prise de poids et la sensation de faim diminuent ensuite dans la majorité des cas), combinant une activité physique régulière et un suivi diététique.

Traitement complémentaire et suivi

En cas de craniopharyngiome résiduel, on s’expose à un risque de reprise évolutive mais son incidence et son délai sont très variables d’un enfant à l’autre et pour un même patient. De plus, aucune donnée ne permet à l’heure actuelle de l’anticiper (absence de facteurs pronostiques liés à l’âge et marqueurs biologiques d’agressivité). On discutera alors en réunion multidisciplinaire d’une décision de simple surveillance par IRM ou de l’indication d’une radiothérapie complémentaire et du moment où celle-ci doit être mise en oeuvre. Chez l’enfant et dans ce type de pathologie, la protonthérapie est la technique de radiothérapie de choix, épargnant le mieux les tissus fonctionnels alentour. Il est important de savoir que la présence d’une composante kystique du craniopharyngiome est considérée dans notre équipe comme une « contre-indication » à la radiothérapie car le kyste répond mal initialement aux rayons et peut dans un premier temps progresser, parfois rapidement [24]. Cela entraînera parfois la nécessité d’un nouveau geste chirurgical qui retardera/ interrompra le traitement.
interrompra le traitement. En cas de résidu charnu volontairement laissé en place dans l’hypothalamus, la radiothérapie sera le plus souvent, chez l’enfant de plus de 5 ans, débutée dans les 2 mois après l’intervention. Chez les plus petits et en cas de résidu, on essaiera de « gagner du temps » et de surseoir à la radiothérapie quelques années. Chaque décision est prise au cas par cas en réunion de concertation pluridisciplinaire en prenant en compte (1) l’âge de l’enfant et son statut endocrinien (2) le grade d’envahissement hypothalamique (3) la présence d’un reliquat et son caractère charnu/kystique/ opérable sans dommage hypothalamique. Cette approche conservative des structures hypothalamiques basée sur une stratégie guidée par l’envahissement estimée sur l’IRM préopératoires a montré dans une de nos études des résultats très encourageants avec une diminution de la prise de poids et des déficits endocriniens et un bon contrôle tumoral [2].
Le suivi par IRM, bilan visuel et endocrinien est recommandé tous les 3 à 4 mois les 2 premières années, puis tous les 6 mois jusqu’à 5 ans, puis une fois par an. Cela est bien sûr à adapter au caractère complet ou non de la chirurgie mais il faut bien avoir conscience qu’une exérèse complète ne met pas à l’abri d’une récidive, parfois plusieurs années après le diagnostic. Dans notre série d’enfants traités par chirurgie et protonthérapie, la récidive médiane était de 44 mois.

Conclusion

Les craniopharyngiomes de l’enfant sont des tumeurs rares et devraient être discutés au cas par cas par des équipes multidisciplinaires spécialisées. Leur prise en charge optimale actuelle est basée sur le respect des structures hypothalamiques pour donner à l’enfant la meilleure qualité de vie possible. Leur traitement repose sur la chirurgie (respectant l’hypothalamus), parfois en plusieurs temps en association avec une protonthérapie s’il existe un résidu non opérable raisonnablement (multiples récidives, accollement aux vaisseaux, envahissement hypothalamique). Pour les plus jeunes (moins de 5 ans) n’ayant pas d’atteinte visuelle et sans signe d’hypertension intracrânienne, on discutera de surseoir à la radiothérapie si celle-ci est indiquée, et de suivre régulièrement l’enfant par des IRM trimestrielles, afin de gagner du temps, toujours dans le soucis de limiter la morbidité des traitements et de lui assurer la meilleure qualité de vie possible.

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Auteurs :

S. Puget, K. Beccaria, C. Alapetite, D. Kariyawasam, M. Polak, D. Zenaty, R. Calmon, Ch.
Sainte-Rose stephanie.puget@gmail.com

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